《脊髓胶质瘤诊疗中国专家共识》发布

手术是脊髓胶质瘤治疗的首选

 

“脊髓承担着神经传导通路的作用，同时也是躯体与内脏活动的低级中枢和初级神经反射中枢。一旦被损伤，脊髓自我修复能力有限。其中，肿瘤及治疗所致的脊髓损伤可能是永久性的，可造成巨大的经济和社会负担。”清华大学附属北京清华长庚医院神经外科主任医师王贵怀在接受《医学科学报》采访时表示，脊髓胶质瘤因起病隐匿，患者早期可出现感觉障碍、运动障碍和括约肌功能障碍，疾病发展到一定程度时可导致瘫痪和呼吸困难，甚至死亡。

目前，手术治疗是脊髓胶质瘤的首选治疗方式，而以手术为主的综合治疗对高级别脊髓胶质瘤的疗效仍不理想。此外，国内各医疗单位对脊髓胶质瘤分子遗传学特性、诊断和治疗等缺乏统一的认识。

鉴于此，为进一步规范脊髓胶质瘤的诊疗方案，中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组联手相关协会组织神经外科、病理科、放射诊断科、放射治疗科、康复科等专家，通过系统查询和评价现有相关的研究证据，参考国内外脑胶质瘤相关共识和指南内容，结合国情和国内需求，对脊髓胶质瘤诊断和治疗的相关内容和技术进行梳理，制定了《脊髓胶质瘤诊疗中国专家共识》（以下简称共识），并发表于《中华医学杂志》。

据悉，该共识对脊髓胶质瘤的流行病学、自然病程与临床表现、诊断、治疗、随访和预后等进行了详细阐述，并制定了17条推荐意见。

病因尚不清楚

脊髓胶质瘤是指起源于脊髓胶质细胞的肿瘤，是脊髓内最常见的肿瘤，年发病率为0.22~0.25/10万，占椎管内肿瘤的25.68%~29.20%，最常见的是室管膜肿瘤和星形细胞肿瘤。其发病多见于中青年，男女比例约为1.3：1。

遗憾的是，目前临床上脊髓胶质瘤的病因尚不清楚。现有的研究表明，其发病可能与H3F3A、HIST1H3B/C、TP53、NF、IDH等基因突变相关。国内尚无该病的流行病学数据，既往文献表明椎管内肿瘤年发病率为0.74~0.98/10万，约占中枢神经系统肿瘤的4.55%。

共识的共同通讯作者之一王贵怀表示，脊髓胶质瘤早期无症状，部分患者因“偶然”影像学检查发现肿瘤，跟踪随访发现大多进展缓慢。

共识指出，脊髓胶质瘤患者确诊时的平均年龄为32.4岁，室管膜肿瘤患者确诊前的平均症状持续时间为27个月，星形细胞肿瘤为15个月。低级别胶质瘤生长缓慢，肿瘤逐渐增大所致的占位效应可造成神经功能障碍，如疼痛、麻木、感觉缺失、肢体无力、二便障碍等。

而高级别（WHO3~4级）胶质瘤进展迅速，沿脊髓向头尾两端生长，甚至沿脑脊液播散种植，当肿瘤侵袭至高颈髓或肿瘤卒中，都可导致患者病情急性恶化，甚至危及生命。

王贵怀指出，为了便于评价患者病情严重程度与后续的治疗效果，对术前神经功能状态进行分级较为重要，国际上较多地采用McCormick分级。低级别胶质瘤患者的术前McCormick分级通常低于高级别肿瘤患者，级别越高的肿瘤，病情进展越快，McCormick分级也越高。

手术为首选治疗

当前，对于脊髓胶质瘤首选诊断检查仍为MRI。X线平片和CT重建可以用来显示脊柱序列、肿瘤所致脊柱骨结构的破坏或吸收，评估脊柱稳定性、规划手术入路以及是否需要行脊柱内固定术。

在病理学诊断方面，共识采用WHO（2021版）中枢神经系统胶质瘤的分类标准，在继续重视组织学分类的基础上，强调通过有临床病理学意义的分子特征进行准确分型与分级，更加重视将组织学、免疫组化和基因与分子检测结果综合考虑，形成整合诊断。其中，脊髓胶质瘤主要包括室管膜肿瘤、弥漫性胶质瘤和局限性星形细胞肿瘤。

共识的共同通讯作者之一、中山大学肿瘤防治中心神经外科主任医师陈忠平指出，在此版本标准下，除了组织学分级，某些分子特征也可以很好地预测患者的预后，并将多种肿瘤类型进行了分级。同时，共识还将儿童型肿瘤单列，明确儿童的预后特点，以提高诊断的准确性，提供更加可靠的治疗和预后信息。

“脊髓胶质瘤的治疗特别需要神经外科、放疗科、肿瘤科等多学科共同参与，以患者为中心，提供一站式医疗服务，实现最佳的综合治疗。”王贵怀表示，脊髓胶质瘤目前的治疗方案仍以手术为主，尤其是低级别脊髓胶质瘤，包括肿瘤切除术和活检术，最大程度地保留脊髓功能、切除肿瘤，减少对脊髓的压迫和明确病理诊断是治疗的首要目标。此外，部分低级别肿瘤和高级别肿瘤术后需要辅助放化疗等治疗。

记者注意到，共识分别从适应证、禁忌证、围手术期处理、手术要点、手术辅助技术的运用、手术切除程度及评估、肿瘤复发和转移、手术并发症共8个方面对手术治疗进行了详细解读。

康复与随访非常重要

不过，随着医学技术的进步，越来越多的患者在脊髓神经功能尚未出现明显损伤的情况下被确诊为脊髓胶质瘤。但出于保存脊髓功能的考虑，共识建议，对于体检发现的无症状或症状轻微且病灶较小者，可予以保守治疗，每3~6个月定期随访MRI等相关检查。

然而，体积较大的肿瘤或高级别胶质瘤可能会造成脊髓神经功能的快速恶化，共识不建议保守治疗。

陈忠平告诉《医学科学报》，因放疗可杀灭或抑制恶性胶质瘤细胞，改善患者生活质量，延长生存期，它也是脊髓胶质瘤的重要治疗手段，高级别胶质瘤术后放疗可以取得显著的生存获益。

共识指出，放疗通常是在明确肿瘤病理后，配合手术、化疗、靶向等方式进行治疗，一般采用6~10MV直线加速器，常规分割方案。对于放疗时机，共识建议术后2~6周内尽早放疗。医师应综合考虑各种因素，平衡照射剂量、体积与放射性损伤之间的关系，从而制订放疗计划。

此外，化疗、靶向和免疫治疗也是脊髓胶质瘤术后重要的辅助治疗措施。共识指出，化疗应在最大程度安全切除肿瘤的基础上，根据组织学和分子病理结果进行早期和足量化疗，可选择不同作用机制和毒性的药物联合化疗，降低耐药发生率，同时密切关注患者的身体状况以及治疗后的耐受情况等诸多问题。患者也可积极参与有效可行的药物临床试验。

陈忠平建议，高级别或复发脊髓胶质瘤在术后放化疗的同时可联合应用贝伐单抗等抗血管生成的靶向药物，减少肿瘤新生血管的形成，使肿瘤血管正常化，改善血管通透性，控制脊髓水肿，适当延长患者的无进展生存期。

此外，康复治疗对脊髓胶质瘤患者预后非常重要。共识指出，脊髓胶质瘤患者术后常遗留不同程度的神经功能损害，早期规范的康复治疗可以有效改善患者的肢体功能，降低致残率，提高生活质量。

最后，共识还对患者的随访给出了具体建议。比如，患者术后72小时应进行脊柱MRI平扫和/或增强检查，评估肿瘤切除和术区情况，通过X线平片和CT评估脊柱稳定性。低级别脊髓胶质瘤患者术后每6个月应复查一次，高级别脊髓胶质瘤患者术后每3个月应复查一次，动态评估患者的脊髓功能恢复情况和脊柱稳定性。若患者病情稳定，可逐步增大复查间期或由主诊医师决定。

相关论文信息：https://doi.org/10.3760/cma.j.cn112137-20240514-01110